Inhoudsopgave
Wat is de oorzaak van cystische fibrose?
Oorzaken Cystic fibrosis De oorzaak van CF is bekend. Een kind dat van beide ouders het afwijkende gen erft, maakt een bepaald eiwit niet aan. Dat eiwit is nodig voor het transport van chloor en water door slijmvliescellen van organen zoals longen, alvleesklier, lever en darmen.
Wat is de ziekte bezetting?
Taaislijmziekte – andere benamingen zijn cystische fibrose (CF), mucoviscidose en fibrosis cystica (FC) – is een recessief overerfbare ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden heel taai is.
Hoe werkt taaislijmziekte?
Als je cystic fibrosis hebt, is het slijm dat wordt afgescheiden erg taai, dik en stroperig. Dit maakt het moeilijk om het bijvoorbeeld op te hoesten. Doordat het slijm zo taai is, kan het minder goed afvalstoffen afvoeren. Ook gaat het slijm ophopen in (de afvoergangen van) verschillende organen.
Hoe oud worden mensen met cystic fibrosis?
CF is een stofwisselingsziekte waarbij organen, zoals longen en darmen, worden aangetast. Deze ziekte is erfelijk en (nog) niet te genezen. De gemiddelde levensverwachting voor mensen met CF is slechts 45-50 jaar.
Wat is de levensverwachting van iemand met taaislijmziekte?
What is the pathophysiology of cystic fibrosis?
Cystic fibrosis (CF) is a common, life-threatening, multisystemic, autosomal recessive disorder. In the last few years, giant steps have been made with regard to the understanding of CF pathophysiology, allowing the scientific community to propose mechanisms that cause the myriad of CF clinical manifestations.
What type of disease is cystic fibrosis?
INTRODUCTION Cystic fibrosis (CF) is a chronic progressive disease, it exists in every ethnic group and it is equally common in both sexes. The CF gene has been isolated, cloned and sequenced, enabling the study of biochemical mechanisms responsible for the physiopathogenesis of the disease.
How does cystic fibrosis (CF) affect the cell membrane?
Mutation of the CF gene causes absence or dysfunction of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which works as a chloride canal in the apical membranes of epithelial cells. The CFTR also affects the production of mucus, secretory granules and intracellular organelles.
What are the hepatic changes in cystic fibrosis (CF)?
The primary hepatic changes in CF involve a genetic defect in the CFTR protein, leading to the production of a thick biliary secretion, followed by biliary fibrosis[34].